Enfermedad Congénita De Von Willebrand
Medically reviewed by Drugs.com. Last updated on Jun 5, 2024.
LO QUE NECESITA SABER:
La enfermedad congénita de von Willebrand (CVWD) es un trastorno sanguíneo hereditario que provoca hemorragias abundantes o que no se detienen. La ECVW está presente al nacer. Es posible que no tenga suficiente factor von Willebrand (FVW) o que éste no funcione correctamente. El FVW es una proteína en la sangre que ayuda a que ésta coagule.
MIENTRAS USTED ESTÁ AQUÍ:
Consentimiento informado
es un documento legal que explica los exámenes, tratamientos, o procedimientos que usted podría necesitar. Un consentimiento informado significa que usted comprende que es lo que se va a realizar y que puede tomar decisiones sobre lo que usted desee. Usted da su permiso al firmar el formulario de consentimiento. Puede designar a otra persona para que firme este formulario por usted si usted no puede hacerlo. Usted tiene el derecho de comprender su cuidado médico en términos o palabras que usted pueda entender. Antes de firmar el documento de consentimiento, entienda los riesgos y beneficios de lo que se le hará. Asegúrese que todas sus preguntas sean contestadas.
Actividad:
Al principio, podría ser necesario que usted permanezca en cama. Es posible que necesite respirar por la boca o inclinarse hacia adelante al sentarse si tiene una hemorragia nasal. Use 2 a 3 almohadas cuando se acueste para ayudarle a respirar más fácil. Su médico le indicará cuando se puede levantar de la cama. Llame a su médico antes de levantarse por primera vez. Si usted se siente débil o mareado, siéntese o acuéstese enseguida.
La ingesta y la eliminación
se podrían medir. Los médicos llevarán un registro de la cantidad de líquido que usted está recibiendo. También podría ser necesario que los médicos conozcan la cantidad que usted orina. Consulte con los médicos si necesitan medir o tomar una muestra de orina.
Medicamentos:
- Desmopresina ayuda a su cuerpo a producir más FVW.
- La terapia de reemplazo es un FVW concentrado que se administra a través de una infusión IV. Esta terapia podría ser administrada regularmente para evitar sangrados si usted tiene ECVW severa.
- Las proteínas antifibrinolíticas es un tratamiento IV que ayuda a estabilizar los coágulos de sangre después de que se forman. Esto ayuda a detener el sangrado.
- Píldoras anticonceptivas pueden administrarse si es mujer para aumentar los niveles de FVW en sangre. Esto también podría ayudar a controlar los periodos mensuales abundantes.
- La goma de fibrina se aplica directamente en la herida para detener el sangrado. También es llamado sellador de fibrina.
Exámenes:
- Los análisis de sangre le proporcionan información a los médicos acerca de cómo está funcionando su cuerpo.
- Una radiografía de tórax es una imagen de sus pulmones y su corazón. Los médicos podrían usar la radiografía para buscar signos de infección, como neumonía o buscar si su pulmón ha sufrido un colapso. La radiografía de tórax puede mostrar los tumores, las costillas rotas y la presencia de líquido alrededor del corazón y pulmones.
- La radiografía o exploración de las articulaciones es una imagen de los huesos y tejidos en sus articulaciones que se podría usar para buscar un sangrado. Podrían inyectarle líquido de contraste en su articulación para ayudar a que se vea mejor en la radiografía. Dígale al médico si usted alguna vez ha tenido una reacción alérgica al líquido de contraste.
Tratamiento:
Usted podría necesitar terapia de reemplazo de plasma sanguíneo para controlar o evitar un sangrado. Esto se hace inyectando o dando concentrado de factor VIII el cual es rico en FVW por una IV. Los concentrados de factor ayudan al coágulo sanguíneo y detienen el sangrado después de accidentes, cirugía o sangrados espontáneos. En la ECVW severa, esta terapia se podría dar regularmente cada dos o tres días para evitar hemorragias. Consulte a su médico para obtener más información acerca de la infusión de elementos concentrados de la sangre.
Es posible que lo pesen todos los días.
Los médicos comparan el peso día a día al registrar la cantidad de líquido corporal que tiene. Usted podría deshidratarse si pierde demasiado líquido. Usted puede tener falta de aliento o inflamación en las piernas si retiene demasiado líquido.
RIESGOS:
Si la EVW congénita no es tratada, usted podría tener sangrado frecuente y fácilmente. La pérdida abundante de sangre puede ser potencialmente mortal o dañar órganos.
ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:
Usted tiene el derecho de ayudar a planear su cuidado. Aprenda todo lo que pueda sobre su condición y como darle tratamiento. Discuta sus opciones de tratamiento con sus médicos para decidir el cuidado que usted desea recibir. Usted siempre tiene el derecho de rechazar el tratamiento.Learn more about Enfermedad Congénita De Von Willebrand
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