Enfermedad Congénita De Von Willebrand
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CUIDADO AMBULATORIO:
La enfermedad congénita de von Willebrand (ECVW)
es un trastorno sanguíneo hereditario que provoca hemorragias abundantes o que no se detienen. La ECVW está presente al nacer. La causa de la ECVW es un cambio en el gen que produce el factor von Willebrand (VWF). El FVW es una proteína que ayuda a la coagulación de la sangre. Es posible que no tenga suficiente FVW o que éste no funcione correctamente.
Signos y síntomas de la ECVW:
- Sangrar demasiado o por mucho tiempo de las heridas, después de tener una cirugía o de que le quiten un diente
- Moretones frecuentes
- Sangrado frecuente de las encías o la nariz
- Evacuaciones que son negras u oscuras
- Orina que es rosada o roja
- Períodos mensuales abundantes o sangrado abundante durante el parto
Llame al número de emergencias local (911 en los Estados Unidos) si:
- Usted tiene dolor o presión en el pecho.
- Usted tiene dificultad para respirar.
- Usted tiene una convulsión o se desmaya.
Busque atención médica de inmediato si:
- Usted no puede controlar los episodios de sangrado, incluso después de aplicar presión.
- Tiene muchos hematomas grandes o hinchazón en las articulaciones.
- Usted vomita sangre o tiene evacuaciones intestinales con sangre o negras.
- Usted orina con sangre.
Llame a su médico o hematólogo si:
- Usted se siente cansado y débil.
- Tiene fiebre.
- Usted tiene náusea, vómitos o dolor de cabeza intenso.
- Usted tiene preguntas o inquietudes acerca de su condición o cuidado.
Tratamiento:
La ECVW no tiene cura. La meta del tratamiento es evitar y controlar el sangrado. Es posible que usted necesite alguno de los siguientes:
- La goma de fibrina se aplica directamente en la herida para detener el sangrado. También es llamado sellador de fibrina.
- Desmopresina ayuda a su cuerpo a producir más FVW.
- La terapia de reemplazo es un FVW concentrado que se administra a través de una infusión IV. Esta terapia podría ser administrada regularmente para evitar sangrados si usted tiene ECVW severa.
- Las proteínas antifibrinolíticas es un tratamiento IV que ayuda a estabilizar los coágulos de sangre después de que se forman. Esto ayuda a detener el sangrado.
- Píldoras anticonceptivas pueden administrarse si es mujer para aumentar los niveles de FVW en sangre. Esto también podría ayudar a controlar los periodos mensuales abundantes.
Control de un episodio hemorrágico:
- Aplique presión directa al área de la hemorragia. Utilice un paño limpio. Mantenga la presión constantemente durante al menos 10 ó 15 minutos y hasta que se detenga la hemorragia. Coloque otra tela sobre la primera si esta se empapa con sangre.
- Pellízquece la punta de la nariz durante una hemorragia nasal. Mantenga la presión constantemente durante 10 a 15 minutos. Respire por la boca e inclínese hacia adelante para evitar que la sangre baje hacia su garganta.
- Repose cuando tenga una hemorragia nasal. Coloque 2 o 3 almohadas detrás de la cabeza mientras esté acostado. Eso le ayudará a respirar más fácilmente. Si usted se siente débil o mareado, siéntese o acuéstese enseguida.
- Use toallas extra durante su periodo mensual. Pregunte a sus médicos acerca de otros formas para ayudar a controlar su sangrado menstrual abundante.
Evite los episodios hemorrágicos:
- No practique deportes de contacto como el fútbol americano o hockey. Los deportes de contacto aumentan su riesgo de sangrado o moretones. Pregunte a su hematólogo o médico cuáles deportes y actividades son los apropiados para usted.
- No tome aspirina ni AINE, como el ibuprofeno. Estos diluyen su sangre y aumentan su riesgo de hemorragia. Consulte con su hematólogo o médico antes de tomar otro medicamento sin receta. Algunos pueden empeorar la EVW.
Acuda a sus consultas de control con su médico o hematólogo según le indicaron:
Usted necesitará análisis de sangre regulares ya que el FVW podría cambiar con el tiempo. Anote sus preguntas para que se acuerde de hacerlas durante sus visitas.
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